Akuutti megakaryosyyttinen leukemia

AML-M7
AMKL


Arnauld C. Verschuur (2004) totesi Orphanet-artikkelissaan, että akuutit myelooiniset leukemiat (acute myeloblastic leukemia eli AML) ovat joukko luuytimen valkoisten verisolujen pahanlaatuisia syäpiä. Akuutti megakaryosyyttinen (suurisoluinen) leukemia (AML-M7) on harvinainen lasten AML:n tyyppi. Se edustaa noin prosenttia kaikista lapsuuden leukemioista. Se on tavallisin Down-lasten leskuudessa. Oireet voivat olla epätäsmällisiä. Verschuur mainitsee voimattomuuden (asthenia), kalpeuden (pallor), kuumeen, huimauksen (dizziness) ja hengitysongelmat. Tarkempia oireita ovat olleet mustelmat (bruises) tai verenvuoto, hyytymishäiriöt, neurologiset sairaudet ja ikenien liikakasvu.

Erkki Elonen (2007) kirjoitti akuutin myelooinisen leukemian diagnostiikasta, että verenkuvassa todetaan yleensä anemia, verihiutaleniukkuus ja kypsien neutrofiilien (valkosolulaji) vähäisyys. Luuytimen alkeissolujen tiivistyminen yli 20 % tumallisista soluista on diagnostinen läydäs.

A. Hama kumppaneineen (2008) tutki japanilaisen Nagoyan sairaalan 45 lasta, joilla oli akuutti megakaryosyyttinen leukemia. Tutkimus ajoittui v. 1986-2005. Sairastuneista 53%:lla oli Downin oireyhtymä. Keski-ikä Down-lapsilla oli 21 kk, muilla 15 kk. H. Ariffin kumppaneineen (2009) mainitsi, että Down-lasten normaalia parempi hoitovaste kemoterapialle (solusalpaajahoito, sytostattihoito) on saattanut johtua GATA1-geenin (kromosomialue Xp11.23) mutaatioista oireyhtymässä. Mutaatio vähentää sytidiinideaminaasi-entsyymin vaikutusta.

Lisätietoja:

Leukemia, megacaryoblastic, acute - A. C. Verschuur (May 2004) - Orphanet
Leukemiat - Erkki Elonen - Therapia Fennica.fi
Akuutti myelooinen leukemia - Wikipedia
Akuutti leukemia - M. Westerback - Vaasan Keskussairaala 2008
AML-M7 - WrongDiagnosis.com
Acute Myelogenous Leukemia (AML) - National - C. F. LeMaistre, Paul Shaughnessy, Anthony S. Stein - Marrow Donor Program 1996-2009
Acute myeloid leukemia - From Wikipedia, the free encyclopedia
Childhood Acute Myeloid Leukemia and Other Myeloid Malignancies - Cleveland Clinic - verkkosivu 2009
Novel translocation in acute megakaryoblastic leukemia (AML-M7). Toretsky JA, Everly EM, Padilla-Nash HM, Chen A, Abruzzo LV, Eskenazi AE, Frantz C, Ried T, Stamberg J - J Pediatr Hematol Oncol. 2003 May;25(5):396-402 - PubMed
Acute megakaryoblastic leukaemia (AMKL) in children: a comparison of AMKL with and without Down syndrome. Hama A, Yagasaki H, Takahashi Y, Nishio N, Muramatsu H, Yoshida N, Tanaka M, Hidaka H, Watanabe N, Yoshimi A, Matsumoto K, Kudo K, Kato K, Horibe K, Kojima S - Br J Haematol. 2008 Mar;140(5):552-61 - PubMed
Human phenotypes associated with GATA-1 mutations. Ciovacco WA, Raskind WH, Kacena MA - Gene. 2008 Dec 31;427(1-2):1-6 - PubMed
Regulation of Down Syndrome Critical Region 1 expression by Nuclear Factor of Activated T cells in megakaryocytes. Kyttälä S, Habermann I, Minami T, Ehninger G, Kiani A - Br J Haematol. 2009 Feb;144(3):395-408 - PubMed
Acute megakaryoblastic leukemia in a child with the MLL-AF4 fusion gene. Takita J, Motomura A, Koh K, Ida K, Taki T, Hayashi Y, Igarashi T - Eur J Haematol. 2009 May 4 - PubMed
Detection of mutations in GATA1 gene using automated denaturing high-performance liquid chromatography and direct sequencing in children with Down syndrome. Amorim MR, Figueiredo AB, Splendore A, Magalhäes IQ, Pombo-de-Oliveira MS, El-Jaick KB, D'andrea ML, Aquino J, Alencar DM, Brandalise SR, Burlemaqui L, Cardoso TC, Carvalho EG, Coser VM, Costa I, Dorea D, Drumond M, Lopes VG, Mendonäa N, Lee ML, Lopes LF, Mendonäa CM, Nogueira F, Pimenta F, Pinheiro VP, Da Silva DB, Sobral E, Vargas FR, Werneck F - Leuk Lymphoma. 2009 May;50(5):834-40 - PubMed
Hypercalcemia in pediatric acute megakaryocytic leukemia: case report and review of the literature. Qayed M, Ahmed I, Valentini RP, Cushing B, Rajpurkar M - J Pediatr Hematol Oncol. 2009 May;31(5):373-6 - PubMed
ERG is a megakaryocytic oncogene. Salek-Ardakani S, Smooha G, de Boer J, Sebire NJ, Morrow M, Rainis L, Lee S, Williams O, Izraeli S, Brady HJ - Cancer Res. 2009 Jun 1;69(11):4665-73 - PubMed
GATA1 mutations in patients with down syndrome and acute megakaryoblastic leukaemia do not always confer a good prognosis. Ariffin H, Garcia JC, Daud SS, Ibrahim K, Aizah N, Ong GB, Chong LA, Mohamad Z - Pediatr Blood Cancer. 2009 Jul;53(1):108-11 - PubMed

Kari Viitapohja 13.6.2009

Oliko tästä artikkelista hyötyä?